Diagnostik und Therapie des primären vitreoretinalen Lymphoms

Hintergrund
Beim primären vitreoretinalen Lymphom (PVRL), einem seltenen hämatopoetischen okulären Tumor, handelt es sich meist um ein großzelliges diffuses B-Zell-Lymphom. Das PVRL, das früher auch als primäres intraokulares Lymphom (PIOL) bezeichnet wurde, ist eine Unterart des primären ZNS-Lymphoms (PZNSL).

Diagnostik
Die Diagnose gestaltet sich häufig sehr schwierig, da klinisch eine intermediäre bzw. posteriore Uveitis imitiert wird. Dies wird auch als sog. „Masquerade-Syndrom“ bezeichnet. Notwendig für die endgültige Diagnose sind immunhistochemische, zytologische, pathologische und auch molekularpathologische Untersuchungen der operativ gewonnenen okulären Gewebe. Als hilfreich hat sich auch die Zytokinbestimmung (Interleukin-10) entweder im Vorderkammerpunktat oder im Glaskörpergewebe erwiesen.

Therapie
Leider zeigen sich die Therapien, die erfolgreich in der Behandlung der systemischen Lymphome sind, weniger effektiv in der Therapie des PVRLs und des PZNSLs. Daher werden heutzutage beim PVRL, zeitweise in Kombination mit einer Radiatio, aggressive chemotherapeutische Substanzen wie Methotrexat und Rituximab appliziert. Hierbei werden beide Chemotherapeutika sowohl systemisch als auch lokal verabreicht. Lediglich beim monokularen PVRL wird die alleinige intravitreale Gabe einer dieser Substanzen diskutiert. Bisher herrscht noch Uneinigkeit, ob die lokale Monotherapie ausreichend ist. Das PVRL reagiert meist sehr gut auf die initiale Therapie, jedoch kommt es im Verlauf häufig zu Rezidiven wie auch zum Auftreten einer ZNS-Manifestation, welche die Prognose quoad vitam deutlich limitieren.