Diagnostik und Therapie des Anti-p200-Pemphigoids

Pemphigoid-Erkrankungen sind eine Gruppe von 7 Autoimmunerkrankungen, bei denen es durch Bildung von Autoantikörpern gegen Proteine des dermal-epidermalen Adhäsionskomplexes zu einer Entzündung der Haut und Schleimhäute kommt, die zur Bildung von Blasen und Erosionen führen können. Die einzelnen Pemphigoid-Erkrankungen weisen in ihrem klinischen Bild Ähnlichkeiten, teilweise aber auch erhebliche Unterschiede auf. Die genaue Differenzierung der einzelnen Pemphigoid-Erkrankungen ist oft nur durch eine gründliche immunpathologische Diagnostik möglich. Dies betrifft insbesondere die Differenzierung zwischen bullösem Pemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita und Anti-p200-Pemphigoid. Letztere ist die zuletzt definierte Pemphigoid-Erkrankung und die einzige mit immer noch unbekanntem Autoantigen. In dem vorliegenden Artikel präsentieren wir den typischen Verlauf eines Anti-p200-Pemphigoids und gehen detailliert auf die immunpathologische Diagnostik ein, die benötigt wird, um das Anti-p200-Pemphigoid von anderen Pemphigoid-Erkrankungen zu unterscheiden.