DAS VERNARBENDE PEMPHIGOID - EIN THERAPEUTISCHES PROBLEM

Das vernarbende Pemphigoid ist eine seltene, mit subepidermaler Blasenbildung und Vernarbung einhergehende Autoimmunerkrankung der Schleimhäute und der Haut. Wir berichten über 8 Patienten, bei denen die klinische Diagnose immunfluoreszenzoptisch bestätigt wurde. Das mittlere Alter betrug 69 Jahre. 7 Patienten waren weiblich, ein Patient männlich. Initial bestanden bei 4 Patienten Mundschleimhautveränderungen, bei 3 Patienten Blasen an der Haut, und bei einem Patienten waren schon zu Beginn der Erkrankung die Augen befallen. Im weiteren Verlauf war die Augenbeteiligung bei 5 Patienten das führende Symptom. Mittels indirekter Immunfluoreszenz waren im Serum von 3 Patienten IgG-Antikörper nachweisbar, die auf NaCl-separierter Spalthaut im Dach der artifiziellen Blase banden. Im Westernblot epidermaler und dermaler Extrakte erkannten die Antikörper eines dieser Seren ein epidermales 230-kD-Protein. IgA-Antikörper führten zu keinen spezifischen Banden. Bei 4 von 5 Patienten mit ausgeprägter Augenbeteiligung fanden sich in der immunfluoreszenzoptischen Untersuchung periläsionaler Hautbiopsien deutliche IgA-Ablagerungen. Dieser Befund konnte bei einem Patienten schon vor dem Auftreten erster okulärer Symptome erhoben werden. Möglicherweise stellt der Nachweis von IgA-Ablagerungen in der direkten Immunfluoreszenz ein Prognosekriterium dar, das bei der Therapieplanung miteinbezogen werden sollte. Bei 6 Patienten wurde eine Dexamethason-Cyclophosphamid-Stoßtherapie eingeleitet, 2 erhielten nur Dapson. Während die Haut- und Mundschleimhautveränderungen dadurch gut beeinflußt werden konnten, waren die Augenveränderungen, bis auf einen Fall, auch unter der Behandlung progredient. Anhand unserer Fälle diskutieren wir Möglichkeiten und Probleme der Therapie des vernarbenden Pemphigoids und geben einen Überblick über neue Aspekte zur Pathogenese dieser Erkrankung.