Das rhabdomyosarkom im kopf-hals-gebiet: Eine zusammenstellung einiger kasuistiken, therapiemoglichkeiten und prognosen

Einleitung: Weichteilsarkome stellen etwa 7% aller bösartigen Neuerkrankungen im Alter bis 14 Jahre. Rhabdomyosarkome (RMS) sind mit ca. 50% die häufigsten Vertreter. Etwa 35% aller RMS manifestieren sich im Kopf-Hals-Gebiet. Der Schwerpunkt in der Behandlung des RMS liegt heutzutage in einer Polychemotherapie. Die Chirurgie dient häufig nur zur Diagnosesicherung. Optional besteht die Möglichkeit der zusätzlichen Bestrahlung. Patientengut und Methodik: An 11 Patienten aus unserem Patientengut (1972-1997) stellen wir die Behandlung vergleichend dar und gehen auf 4 Fallbeispiele gesondert ein. Ergebnisse und Schlußfolgerung: Fünf der insgesamt 11 Patienten wurden in den Jahren 1972-77 behandelt und starben durchschnittlich nach 13 Monaten (Range von 3 Monaten -6 Jahren). Sechs der 11 Patienten wurden nach 1991 in Anlehnung des jeweilig gültigen Therapieschemas behandelt. Ein Patient verstarb nach einem Jahr, vier Patienten leben bislang rezidivfrei, ein Patient hatte ein Rezidiv. Trotz insgesamt ermutigender Resultate - in der Literatur wird für RMS im Stadium I-IV eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 70% beschrieben (Stadium I/II: ca. 85%) - sind schicksalhafte und infauste Krankheitsverläufe typisch für dieses Malignom. Entscheidend für den Erfolg ist die Erkennung in einem frühen Stadium, der vorliegende histologische Subtyp, der Ort der Manifestation und eine adäquate, definierte Therapie.