Das pulmorenale Syndrom

Das pulmorenale Syndrom ist ein potenziell lebensbedrohliches Krankheitsbild, das mit einer diffusen alveolären Hämorrhagie auf der Basis einer pulmonalen Kapillaritis und einer rapid-progressiven Glomerulonephritis einhergeht. Unterschiedliche systemische Autoimmunerkrankungen können dieses Bild verursachen. Etwa 60% der pulmorenalen Syndrome entstehen durch ANCA-assoziierte Vaskulitiden und 20% durch ein Goodpasture-Syndrom. Bei fulminantem Verlauf kann die pulmorenale Kapillaritis zum akuten Organversagen führen, subtile Verläufe lassen sich nur mittels bronchoalveolärer Lavage nachweisen. Die Nierenbiopsie zeigt eine extrakapillär proliferierende Glomerulonephritis, die Immunhistologie unterstützt die Eingrenzung der Grunderkrankung. Die Autoantikörperdiagnostik beschleunigt die Diagnosestellung, verkürzt die Latenz bis zum Therapiebeginn und verbessert so die Prognose signifikant. Der Eckpfeiler der Therapie ist die Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden, beim Goodpasture-Syndrom ergänzt durch Plasmapheresen. Supportive Maßnahmen wie überbrückende Beatmung und Dialysebehandlung haben die Mortalität des pulmorenalen Syndroms weiter reduziert.