Abstract
In diesem Beitrag geben die Autoren eine detaillierte Übersicht über die Pathogenese, klinischen Eigenschaften, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie der bullösen Autoimmunerkrankungen im Kindesalter, insbesondere der am häufigsten vorkommenden linearen IgA-Dermatose. Bei den bullösen Autoimmunerkrankungen entstehen Autoantikörper gegen verschiedene Adhäsionsmoleküle der Haut. Diese sind nicht nur pathogenetisch relevant, sondern dienen auch als Basis für die Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser Erkrankungen. Bei Verdacht auf eine bullöse Autoimmundermatose sollten sowohl histopathologische und immunhistopathologische (direkte Immunfluoreszenz) als auch serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA, ggf. Immunoblot) durchgeführt werden. Die Therapie hängt von der Diagnose ab. Bei IgA-mediierter Pathogenese wird meistens Dapson erfolgreich eingesetzt. Bei IgG-vermittelten Erkrankungen wird in der Regel eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden und steroidsparenden Medikamenten eingeleitet, beim selbstlimitierenden Pemphigus neonatorum reicht jedoch eine alleinige topische Therapie aus. Bei der Dermatitis herpetiformis wird zusätzlich eine lebenslange glutenfreie Diät empfohlen.
Titel in Übersetzung | Bullous autoimmune disorders in children |
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Originalsprache | Deutsch |
Zeitschrift | Monatsschrift fur Kinderheilkunde |
Jahrgang | 162 |
Ausgabenummer | 3 |
Seiten (von - bis) | 259-268 |
Seitenumfang | 10 |
ISSN | 0026-9298 |
DOIs | |
Publikationsstatus | Veröffentlicht - 03.2014 |