Bullöse autoimmunerkrankungen des kindesalters

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind meist schwer und chronisch verlaufende Erkrankungen der Haut und Schleimhäute, die selten auch bei Kindern auftreten. Zugrunde liegt eine Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone oder innerhalb der Epidermis, die meist durch gegen Adhäsionsstrukturen der Haut gerichtete zirkulierende Autoantikörper hervorgerufen wird. Die im Kindesalter häufigste dieser Erkrankungen ist die lineare IgA-Dermatose; Pemphigoid- und Pemphiguserkrankungen, Epidermolysis bullosa acquisita und Dermatitis herpetiformis treten demgegenüber deutlich seltener auf. Häufiger als im Erwachsenalter sind bei Kindern Schleimhäute beteiligt. In den letzten Jahren ist die Identifikation der meisten der zugrunde liegenden Autoantigene gelungen. Dies hat zu einer Verbesserung der Diagnostik geführt und erleichtert Therapieentscheidungen. Zur Behandlung ist in der Regel eine systemische Immunsuppression erforderlich. Angesichts des häufig langjährigen und mitunter komplizierten Verlaufs blasenbildender Autoimmundermatosen ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und Pädiatern anzustreben.