Behandlungsergebnisse beim primär ausschließlich pulmonal metastasierten Ewingsarkom

41 Patienten mit einem ausschließlich pulmonal primär metastasierten Ewingsarkom oder malignen peripheren neuroektodermalen Tumor (PNET) wurden hinsichtlich der klinischen Manifestation sowie der Behandlungsergebnisse einer retrospektiven Analyse unterzogen. Alle Patienten wurden im Rahmen der Cooperativen Ewingsarkomstudien CESS 81 und CESS 86 der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt. Der Zeitraum nach Diagnose beträgt 19 bis 137 Monate, mit einem Median von 72 Monaten. Die rezidivfreie Überlebenszeit betrug im Median 21,8 Monate. 18 Patienten waren weiblich, 23 männlich. Die überwiegende Anzahl der Primärtumoren hatte eine Größe von ≥100 ml, als Primärtumoren waren das Becken mit 16 Fällen, die Extremitäten mit 14 sowie der Thoraxwandbereich mit 6 Fällen die häufigsten Lokalisationen. 22 der Patienten hatten ein Ewingsarkom, 11 Patienten ein PNET, bei 8 Patienten wurde dies nicht näher differenziert. Hinsichtlich der Lokaltherapie des Primärtumors waren die Patienten in etwa gleichmäßig auf die 3 Gruppen Operation, Bestrahlung und kombiniertes chirurgisch-radiotherapeutisches Vorgehen verteilt. Die Chemotherapie erfolgte nach den Chemotherapieprotokollen CESS 81 und CESS 86 der GPOH. Das rezidivfreie Überleben nach Kaplan-Meier betrug 30% nach 10 Jahren. Als spezifische Therapie der Lungenmetastasen wurden eine chirurgische Enukleation und/oder eine Lungenbestrahlung von 12-20 Gy eingesetzt. Von 27 so behandelten Patienten sind 12 in andauernder kompletter Remission.