Autoantigene subepidermal blasen bildender autoimmundermatosen

Der Zusammenhalt zwischen Epidermis und Dermis wird über die dermoepidermale Junktionszone vermittelt, die aus einem Netzwerk miteinander interagierender Strukturproteine besteht. Eine zentrale Rolle kommt dabei der zellmembranassoziierten hemidesmosomalen Plaque zu. Das Auftreten von Autoantikörpern gegen unterschiedliche Komponenten der dermoepidermalen Junktionszone kann zu einem Verlust ihrer funktionellen Integrität und schließlich zur subepidermalen Blasenbildung führen. Diese Autoantikörper wurden bei verschiedenen Erkrankungen dazu verwendet, die Zielantigene auf molekularer Ebene zu charakterisieren. Zur Gruppe der subepidermal Blasen bildenden Autoimmundermatosen zählen bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, Lichen planus pemphigoides, lineare IgA-Dermatose, vernarbendes Pemphigoid, Anti-p450-, Anti-p200- und Anti-p105-Pemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita, bullöser systemischer Lupus erythematodes und Dermatitis herpetiformis Duhring. Das unterschiedliche klinische Bild dieser Erkrankungen beruht u. a. auf der unterschiedlichen Spezifität der Autoantikörper, wobei deren Effekt durch die Beteiligung von Entzündungszellen und weiteren Entzündungsmediatoren moduliert wird. Native und rekombinante Formen der Autoantigene finden zunehmend Verwendung bei der Diagnostik dieser Erkrankungen.