Akute atemwegsverlegung durch erworbene hämophilie A

Die vorliegende Kasuistik beschreibt den Fall eines 67-jährigen Patienten mit plötzlicher Atemwegsobstruktion durch spontane Weichteileinblutungen in die Zunge, Mundhöhle und den Hypopharynx ohne anamnestisch bekannte hämorrhagische Diathese. Bei Erstkonsultation bestanden zusätzlich zu einem Globusgefühl mit Dysphagie eine kloßige Sprache und eingeschränkte Mundöffnung. Die Computertomographie zeigte weichteildichte Raumforderungen von Mundboden, Zungengrund und rechter Pharynxseitenwand. Am folgenden Tag musste der Patient wegen plötzlicher respiratorischer Insuffizienz aufgrund einer kompletten Verlegung der Atemwege bei nicht durchführbarer Intubation koniotomiert werden. Die Gerinnungsdiagnostik zeigte eine herabgesetzte Faktor-VIII-Aktivität durch den Nachweis von gegen Faktor VIII gerichteten Autoantikörpern. Anhand dieser Kasuistik und einer vergleichenden Übersicht über die Literatur stellen wir die Diagnostik und Therapie der erworbenen Hämophilie A dar.