Aktuelle Therapie des PemphigusTherapy of pemphigus

Hintergrund
Unter den bullösen Autoimmundermatosen stellt der Pemphigus eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankungsgruppe dar. Eine schnell wirksame und effektive Therapie ist daher entscheidend.

Ziel der Arbeit
In dieser Übersichtsarbeit werden die aktuellen Therapien unter Berücksichtigung der Leitlinien erörtert und neue Therapieoptionen vorgestellt.

Methoden
Es erfolgte eine Literaturrecherche.

Ergebnisse
Die Basistherapie des Pemphigus sind systemische Glukokortikosteroide, zudem steht eine Reihe von adjuvanten Immunsuppressiva wie Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil/Mycophenolsäure zur Steroideinsparung zur Verfügung. In einer kürzlichen prospektiven randomisierten Studie wurde die Wirkung des Anti-CD20-Antikörpers Rituximab eindrucksvoll gezeigt. In schweren oder refraktären Fällen werden Immunadsorption oder hoch dosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG) empfohlen. Eine adjuvante Immunadsorption erscheint auch bei Patienten mit hohen Autoantikörperspiegeln in den ersten 8 bis 12 Wochen der Therapie sinnvoll. Diverse neue Therapeutika befinden sich derzeit in der klinischen Erprobung.

Diskussion
Die Therapie des Pemphigus hat sich durch den Einsatz von Rituximab deutlich verbessert. Hierdurch kann der Einsatz von Glukokortikosteroiden, der mit einer hohen Rate an unerwünschten Nebenwirkungen und erhöhter Mortalität assoziiert war, reduziert werden. Nach einer Zulassung von Rituximab zur Behandlung des Pemphigus durch die amerikanische FDA (Food and Drug Administration) 2018 wird die europäische Zulassung für 2019 erwartet.