Évolution au long cours de la densité minérale osseuse dans l'hypophosphatasie juvénile

Hermann Josef Girschick*, Imme Haubitz, Olaf Hiort, Peter Schneider

*Korrespondierende/r Autor/-in für diese Arbeit

Abstract

Résumé
Objectif
L'hypophosphatasie est une maladie métabolique héréditaire (MIM #241510) due à une mutation du gène de la phosphatase alcaline sans spécificité tissulaire (TNSALP). Il n'existe pas de données sur l'évolution au long cours de la masse osseuse dans cette maladie.

Méthodes
Nous avons suivi l'évolution de la densité minérale osseuse (DMO) de façon prospective pendant quatre ans chez six malades. La DMO a été mesurée par absorptiométrie et tomodensitométrie quantitative périphérique (TDMqp).

Résultats
Au moment du diagnostic d'hypophosphatasie, une minéralisation accrue de l'os spongieux des métaphyses des os longs a été notée. Pendant les quatre années du suivi, la minéralisation de la métaphyse radiale a diminué de façon significative. En revanche, la DMO mesurée par absorptiométrie au rachis lombaire et au squelette total ne s'est pas modifiée par comparaison aux témoins bien portants. Les concentrations de prostaglandines circulantes étaient élevées chez la majorité des malades. La mesure des prostaglandines urinaires a permis de surveiller l'effet du traitement anti-inflammatoire non stéroïdien.

Conclusions
La minéralisation accrue des métaphyses, qui compenserait la résistance mécanique insuffisante de l'os, a diminué au cours du suivi. L'élévation durable des prostaglandines circulantes pourrait contribuer à la physiopathologie de ce phénomène.
Titel in ÜbersetzungLong-term follow-up of bone mineral density in childhood hypophosphatasia{lozenge, open}{lozenge, open}Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence dans le même volume de Joint Bone Spine.
OriginalspracheFranzösisch
ZeitschriftRevue du Rhumatisme (Edition Francaise)
Jahrgang74
Ausgabenummer5
Seiten (von - bis)479-485
Seitenumfang7
ISSN1169-8330
DOIs
PublikationsstatusVeröffentlicht - 05.2007

Strategische Forschungsbereiche und Zentren

  • Forschungsschwerpunkt: Gehirn, Hormone, Verhalten - Center for Brain, Behavior and Metabolism (CBBM)

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